对PNH诊断最特异的是（）

【名词&注释】

丙酮酸、尿蛋白(urine protein)、免疫性(immunity)、血细胞(blood cells)、遗传性(hereditary)、珠蛋白(globin)、关节痛

[单选题]对PNH诊断最特异的是（）

A. 丙酮酸激酶活性
B. 尿含铁血黄素试验
C. 酸溶血试验
D. 抗人球蛋白试验
E. 网织红细胞计数

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[单选题]全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这种血象及骨髓象不见于（）

A. 再障
B. 低增生性白血病
C. 溶血性贫血
D. PNH
E. 骨髓纤维化

[单选题]女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g/L，RBC1.8×1012/L，WBC7.7×109/L，PLT150×109/L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（-），尿蛋白（++），最可能的诊断是（）

A. 再生障碍性贫血
B. 急性白血病
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 脾功能亢进
E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

[单选题]男性，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。化验：RBC2.0×1012/L，Hb58g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12（12%），尿隐血阳性，血清游离血红蛋白600mg/L，诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，余均可引起血管内溶血（）

A. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD.缺乏症
B. 疟疾
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 阵发性冷性血红蛋白尿

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

A. C

[单选题]男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×1012／L，HGB70g／L，RBC5×109／L，PLT120×109／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白^(globin)生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

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