腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

【名词&注释】

先天性心脏病(congenital heart disease)、冠状动脉瘤、重复使用(used repeatedly)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、网状组织(reticular tissue)、粒细胞-集落刺激因子、革兰阴性菌败血症、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)、外周血中性粒细胞(peripheral polymorphonuclear leukocytes)

[多选题]腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

A. 骨骼异常
B. 淋巴细胞数量减少
C. 常染色体隐性遗传
D. 免疫球蛋白进行性下降
E. 基因治疗是常规的治疗方案

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[单选题]可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 自然杀伤细胞功能缺乏
C. 慢性肉芽肿病
D. 选择性IgA缺陷病
E. X-连锁联合免疫缺陷病

[单选题]最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）

A. 幼年型类风湿关节炎
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克

[单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A. <0.5％
B. 3％～5％
C. 1％～2％
D. >5％
E. 2％～3％

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. C

[单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

[多选题]慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（）

A. 可无任何症状
B. 大多数于4岁前自愈
C. 外周血中性粒细胞^{(peripheral polymorphonuclear leukocytes)}计数持续下降
D. 粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量
E. 骨髓移植是常规治疗方法

[多选题]儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（）

A. 先天性心脏病
B. 营养紊乱
C. 感染
D. 严重外伤和手术
E. 免疫抑制剂

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