患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／天达1个月。查体：生

【名词&注释】

母乳喂养(breast feeding)、低钠血症、高钾血症(hyperkalemia)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、第二性征(secondary sex character)、11β-羟化酶缺乏症、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[单选题]患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／天达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005，血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。

A. D

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学习资料：

[单选题]患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。

A. A

[单选题]男孩，12岁。系足月顺产，出生体重3．0kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，4个月起添加辅食，10个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄儿延迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1．02，骨龄相当于8岁，尚无第二性征^{(secondary sex character)}，睾丸降至阴囊。

A. A

[单选题]新生儿，出生后1周起小儿反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。体检：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外阴。血钠120mmol／L，血钾7.0mmol／L，染色体核型分析46XY。B超：双侧肾上腺增大（）

A. 21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}
D. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
E. 20、22碳链裂解酶缺乏症

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