神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库模拟考试库224

1. [单选题]关于线粒体肌病哪一项错误（）

A. 男女均可受累
B. 肌肉压痛
C. 肌肉肥大
D. 肌电图可示神经源性损害
E. 活动后肌无力加重，休息后好转

2. [单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

A. 结节性硬化
B. Ⅰ型神经纤维瘤病
C. Ⅱ型神经纤维瘤病
D. 硬皮病
E. 着色性干皮病

3. [单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

A. 心脏症状，心电图异常
B. 糖尿病或糖耐量异常
C. 视神经萎缩
D. 骨骼畸形
E. 白内障

4. [单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）

A. 结节性硬化
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 多发性硬化

5. [单选题]腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

A. 对称性节段性脱髓鞘
B. 轴突变性
C. 运动前根损害
D. 感觉后根损害
E. 神经肌肉接头变性

6. [单选题]男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）

A. CIDP
B. AIDP
C. CMT1型
D. CMT2型
E. CMT3型

7. [单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

A. 弓形足
B. 鹤腿
C. 无感觉障碍
D. 锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性
E. 神经源性萎缩

8. [多选题]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）

A. 共济失调多始于下肢
B. 遗传早现现象
C. Gower征
D. Babinski征阳性
E. CSF蛋白质增高

9. [多选题]腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

A. 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B. 常见于儿童期或青少年期^{(adolescence)}发病
C. 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形
D. 表现为双下肢痉挛性^(spastic)瘫痪
E. 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

10. [单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. A

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