男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、脑电图(eeg)、硫酸锌(zinc sulfate)、三氯化铁(ferric chloride)、锥体外系症状(extrapyramidal symptom)、棕黄色(cocoa)

[单选题]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色^(cocoa)，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

A. E

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[单选题]男孩，3岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤，言语不清，流口水，血清铜蓝蛋白50mg/L，尿铜8μmol/24h(500μg/24h)，诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的()

A. A．避免食用含铜高的食物
B. B．应用D-青霉胺螯合体内铜
C. C．应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收
D. D．应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状^{(extrapyramidal symptom)}
E. E．应用保肝药及加强营养保护肝脏

[单选题]肝豆状核变性的治疗原则为（）

A. A．减少铜的摄入和增加铜的排出
B. B．应用青霉胺
C. C．限制吃食含铜高的食物
D. D．应用锌剂
E. E．肝移植

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