小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、暂时性(temporary)、尿蛋白(urine protein)、临床意义(clinical significance)、抗结核(anti-tuberculosis)、血常规(blood routine)、浆细胞(plasma cell)、紫红色(mauve)、虹膜炎(iritis)、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)

[单选题]小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）

A. 二尖瓣和（或）主动脉瓣
B. 三尖瓣
C. 主动脉瓣
D. 肺动脉瓣和（或）主动脉瓣
E. 各瓣膜均受累

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[单选题]以下哪项不是川崎病的临床表现（）

A. 血尿
B. 间质性肺炎
C. 无菌性脑膜炎
D. 关节炎或关节痛
E. 肝大、黄疸和腹泻

[单选题]2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 中性粒细胞减少症
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. X-连锁无丙种球蛋白血症

[单选题]患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

A. 败血症
B. 幼年型特发性关节炎
C. 川崎病
D. 伤寒
E. 风湿热

[单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生（）

A. 严重关节炎致关节畸形
B. 虹膜炎^(iritis)而影响视力
C. 全身发病型，并且非常严重
D. 强直性脊柱炎
E. 不能确定

[单选题]目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

A. 骨髓移植
B. 胎肝移植
C. 脐血干细胞移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞^{(plasma cell)}。最可能的诊断是（）

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

[单选题]12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为（）

A. 先天性胸腺发育不全
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 联合免疫缺陷病
D. 选择性IgM缺陷症
E. 选择性IgA缺陷症

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色^(mauve)、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. C

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. A, B, C, E

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