经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。

【名词&注释】

肝移植(liver transplantation)、肝细胞(hepatocyte)、发病率、放射线(radiation)、酸中毒(acidosis)、近亲结婚(consanguineous marriage)、临床表现多样(various clinical manifestations)、发育不良、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)

[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. 保肝+控制感染和酸中毒

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[单选题]21-三体综合征发病率与下列哪个因素关系最密切（）

A. 母孕期前3个月有感冒病史的发病率高
B. 孕期有放射线接触史的发病率高
C. 母亲怀孕的年龄越大，该病的发病率越高
D. 父母酗酒
E. 父母系近亲结婚

[单选题]目前国内确诊黏多糖病的依据是（）

A. 染色体分析
B. 尿液黏多糖检测
C. 特异性的酶活性测定
D. 组织学病理检查
E. 骨骼X线检查

[单选题]关于黏多糖病，错误的是（）

A. 黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病
B. 骨骼改变为其临床特征性改变
C. 骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良
D. 各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样^{(various clinical manifestations)}
E. 尿黏多糖阳性可确诊该病

[单选题]下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）

A. 清热化痰，定喘止咳
B. 解表清里，定喘止咳
C. 温肺散寒，化痰定喘
D. 健脾补肺，益气化痰
E. 补肾固本，纳气定喘

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