2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库试题多选解析(05.18)

1. [单选题]关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

A. 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B. 病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘^{(segmental demyelination)}和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
C. CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
D. 表现为双下肢痉挛性瘫痪^{(spastic paralysis)}
E. 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"

2. [单选题]Srurge-Wehersyndrome又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 特发性基底节钙化
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩症

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