糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、甲状腺(thyroid)、营养不良(malnutrition)、离子通道(ion channel)、呼吸困难(dyspnea)、精神创伤(psychic trauma)、麦芽糖酶(maltase)、肌萎缩症(muscular atrophy)、脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy)、住院治疗(hospitalization)

[单选题]糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

A. 磷酸化酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 脱支酶
D. 支链酶
E. 酸性麦芽糖酶^(maltase)

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[单选题]关于周期性麻痹描述中错误的是（）

A. 原因常不明
B. 无肌张力增高
C. 发作后后可自行缓解
D. 常合并甲状腺机能亢进
E. 高钠饮食可预防发作

[单选题]下列疾病中属X性连锁遗传的有（）

A. 低钾型周期性瘫痪
B. 少年近端型脊髓性肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}
C. Andersen综合征
D. 先天性肌强直
E. 假肥大型肌营养不良症

[单选题]关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）

A. 周期性发作性四肢瘫
B. 近端重于远端，下肢重于上肢
C. 较少影响咀嚼肌、咽喉肌
D. 常见眼睑下垂，眼肌麻痹
E. 一般不影响呼吸肌，极严重时可累及

[单选题]高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去（）

A. 肌强直
B. 眼睑痉挛
C. 持续数天或数天以上的无力发作
D. 显性遗传
E. 血钾和尿钾高

[多选题]下列疾病中属离子通道病的有（）

A. 假肥大型肌营养不良症
B. 低钾型周期性瘫痪
C. 高钾型周期性瘫痪
D. 正常血钾型周期性瘫痪
E. 多发性肌炎

[单选题]某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗^{(hospitalization)}期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿啰音，双上睑下垂，眼球各方向运动均受限，双瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力3级。

A. A

[单选题]患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。

A. E

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