2022神经内科专业知识题库骨骼肌疾病题库全套模拟试题269

1. [单选题]对周期性瘫痪概念描述最正确的是（）.

A. 骨骼肌痉挛性瘫痪
B. 发作性骨骼肌痉挛性瘫痪同时伴血清钾降低
C. 反复发作性肌肉弛缓性瘫痪
D. 反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征肌病，发作时多伴血清钾含量改变
E. 骨骼肌弛缓性瘫痪

2. [单选题]多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.

A. 大剂量B族维生素
B. 血浆置换
C. 激素
D. 免疫抑制剂，如MTX
E. 抗生素

3. [单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A. 发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B. 可由长期禁食引起
C. 伴肌红蛋白尿
D. 休息可终止发作
E. 任何肌群均可受累

4. [单选题]9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. Guitlain-Barrc综合征
B. 进行性脊肌萎缩症
C. 多发性肌炎
D. 进行性肌营养不良
E. 肌萎缩侧索硬化症

5. [单选题]关于Duchenne肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）.

A. 为最常见的肌营养不良症类型
B. 主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C. 有明显的地理或种族差异
D. 女性为基因携带者
E. 1/3的患儿是DMD基因新突变所致

6. [单选题]常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为（）.

A. Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

7. [单选题]男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力^(lamenitis)，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。

A. A

8. [单选题]男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为（）.

A. 急性脊髓炎
B. 周期性瘫痪
C. 脊髓灰质炎
D. 急性感染性多发性神经炎^{(infectious polyneuritis)}
E. 急性硬膜外血肿

9. [单选题]11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

10. [单选题]35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良
D. 营养性肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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