神经纤维瘤病的遗传方式为（）

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、肌电图(electromyography)、脑肿瘤(brain neoplasms)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、侧脑室(lateral ventricle)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、浆细胞(plasma cell)、四肢无力(lamenitis)、血源性(blood-derived)

[单选题]神经纤维瘤病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

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学习资料：

[单选题]1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。

A. E

[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

[单选题]患儿女，10岁。因四肢无力^(lamenitis)，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A. A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善B.周围神经传导速度降低C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低D.血清神经节苷脂抗体阳性E.血清CPK升高

[单选题]典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 托吡酯
E. 苯巴比妥

[单选题]急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是（）

A. 神经细胞脂质沉积
B. 脊髓软化、坏死、出血
C. 脊髓水肿、变性、神经细胞肿胀
D. 神经髓鞘脱失、轴突变性
E. 神经胶质细胞增生

[单选题]小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A. 高血压
B. 糖尿病
C. 脑白质营养不良
D. 感染免疫性疾病
E. 脑肿瘤

[单选题]多发性硬化病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润

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