男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正

【名词&注释】

脑电图(eeg)、脑萎缩(brain atrophy)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、学习成绩(learning achievement)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、智力测验(intelligence test)、四肢无力(lamenitis)、自主运动(independent movement)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢无力

[单选题]男孩，1岁。进行性四肢无力^(lamenitis)，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）

A. 对称性肌无力，自主运动^{(independent movement)}减少，近端肌肉受累最重
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 病程呈进行性，预后不良
D. 肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E. 病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

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学习资料：

[单选题]符合婴儿痉挛症临床特点的是（）

A. 病因多为原发性
B. 多在生后3个月内起病
C. 以痉挛发作为特征性临床表现
D. 脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变
E. 预后大多良好

[单选题]属于诊断性智力测验的是（）

A. DDST
B. 学习成绩
C. 50项测验
D. 绘人测验
E. WPPSI

[单选题]女孩，2岁。生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围46cm，前囟已闭。CT检查示脑萎缩，脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物应是（）

A. 卡马西平每天10～30mg／kg
B. 苯巴比妥每天3～5mg／kg
C. 苯妥英钠每天4～7mg／kg
D. 丙戊酸钠每天20～50mg／kg
E. 氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg／kg

[单选题]9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检：T39．5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是（）

A. 颅内感染
B. 中毒性脑病
C. 单纯性热性惊厥
D. 复杂性热性惊厥
E. Reye综合征

[单选题]女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

A. E

[单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. B

[单选题]反复发作搏动性头痛，可有视觉障碍和胃肠道症状，无神经系统异常体征（）

A. 颅内占位性病变
B. 中枢神经系统感染
C. 以头痛为主要表现的癫痫
D. 蛛网膜下腔出血
E. 偏头痛

[单选题]1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 苯巴比妥
D. 地西泮
E. 托吡酯

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