患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病

【名词&注释】

暂时性(temporary)、尿蛋白(urine protein)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis)、住院治疗(hospitalization)、虹膜睫状体(iris-ciliary body)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、病毒感染性疾病(virus infective disease)、紫红色(mauve)、嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)、睫状体炎(cyclitis)

[单选题]患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病^{(virus infective disease)}，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体：两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是（）

A. 严重联合免疫缺陷病
B. 先天性胸腺发育不全
C. X连锁无丙种球蛋白血症
D. 选择性IgM缺陷症
E. 原发性非特异性免疫缺陷

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[单选题]风湿热的好发年龄是（）

A. A．3岁以下
B. B．4～5岁
C. C．6～15岁
D. D．青春期
E. E．成年人

[单选题]幼年特发性关节炎的特点不包括（）

A. 发热
B. 常无皮疹
C. 白细胞明显增多
D. 常有肝脾大
E. 偶可并发虹膜睫状体炎^(cyclitis)

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

A. 慢性肉芽肿病
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. X-连锁高IgM血症
D. 选择性IgA缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

[单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L，IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是（）

A. 暂时性低丙种球蛋白血症
B. DiGeorge综合征
C. 选择性IgM缺乏症
D. Wiskott-Aldrich综合征
E. 选择性IgA缺乏症

[单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全

[单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗

[单选题]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG

A. B

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色^(mauve)、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

A. C

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG

A. C

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