男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活

【名词&注释】

氧化应激(oxidative stress)、吞咽困难(dysphagia)、运动障碍(dyskinesia)、共济失调(ataxia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)、小舞蹈病(chorea minor)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、锥体束征(pyramidal sign)、风湿性舞蹈病(sydenham ' s chorea)

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. E

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学习资料：

[单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）

A. 肌无力
B. 肌萎缩
C. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
D. 肌张力障碍
E. 延髓麻痹

[单选题]对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是（）

A. 基因检测
B. 卧立位血压测定
C. 肌电图
D. 神经心理测评
E. 腰椎穿刺

[单选题]哪种病不属于运动神经元病（）

A. 肌萎缩侧索硬化
B. 进行性肌萎缩
C. 原发性侧索硬化
D. 进行性延髓麻痹
E. 脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

[单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

[多选题]运动神经元病的病因和发病机制包括（）

A. 谷氨酸兴奋毒性
B. 氧化应激
C. 病毒感染
D. 线粒体功能障碍
E. 自身免疫机制

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. A

[单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. C

[单选题]女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

A. C

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