2022福建住院医师儿科题库内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态等疾病题库相关专业每日一练(10月24日)

1. [单选题]苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于（）

A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E. 生物蝶呤缺乏

2. [单选题]男婴，4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗^{(poliomyelitis attenuated live vaccine)}后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜^{(oral mucosa)}被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）

A. 先天性胸腺发育不全
B. 先天性低丙种球蛋白血症
C. 重症联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}
E. 淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症

3. [单选题]血清IgA明显增高的疾病是（）

A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 过敏性紫癜
E. 幼年型类风湿关节炎

4. [单选题]川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A. 10天内
B. 1～2个月
C. 10～14天
D. 14～28天
E. 以上都不是

5. [单选题]对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A. <0.5％
B. 3％～5％
C. 1％～2％
D. >5％
E. 2％～3％

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