神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库模拟在线题库208

1. [单选题]颅底角为（）

A. 蝶鞍与斜坡所形成的角度
B. 蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
C. 蝶鞍与岩骨所形成的角度
D. 斜坡与枕骨大孔所形成的角度
E. 斜坡与岩骨所形成的角度

2. [单选题]Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

A. 小脑扁桃体下疝
B. 小脑蚓部萎缩
C. 小脑发育不全
D. 颈椎裂
E. 脊髓空洞症

3. [单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}突出的眼征是（）

A. 上睑下垂
B. 落日征
C. 眼肌麻痹
D. 复视
E. 突眼

4. [单选题]小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）

A. Babinski征阳性
B. 声音嘶哑、吞咽困难
C. 眼球震颤、步态不稳
D. 头痛和视神经乳头水肿
E. 偏瘫

5. [单选题]下列哪种疾病无需进行手术治疗（）

A. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}
B. Arnold-Chiari畸形
C. 颅底凹陷症
D. 脑瘫痉挛型
E. 单纯扁平颅底

6. [单选题]以下对颅底凹陷症描述错误的是（）

A. 可有延髓麻痹症状
B. 可有颈神经根症状
C. 多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发
D. 早期一般无高颅压，晚期可出现
E. 可有椎-基底动脉供血不足症状

7. [单选题]Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

A. 上颈段、枕部脑膜膨出
B. 脑皮质发育不良
C. 狭颅症
D. 脊髓脊膜膨出
E. 小脑发育不全

8. [多选题]关于Little病错误的有（）

A. 上肢瘫痪重于下肢
B. 无感觉异常
C. 括约肌功能障碍^{(sphincter dysfunction)}
D. 可有肌张力低下
E. 共济失调者可手术治疗

9. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. D

10. [单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

A. D

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