男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、骨髓移植(bone marrow transplantation)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、血细胞(blood cells)、血栓性(thrombotic)、蚕豆病(favism)、溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome)、结合珠蛋白(haptoglobin)、不符合(inconformity)

[单选题]男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。

A. C

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学习资料：

[单选题]发病与G6PD缺乏无关的疾病是（）

A. 蚕豆病
B. Cooley贫血
C. 药物诱发的溶血性疾病
D. 感染诱发的溶血性贫血
E. 出现24小时内新生儿黄疸

[单选题]不符合^{(inconformity)}阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现的是（）

A. 大多数以血红蛋白尿为首发症状
B. 全血细胞下降
C. 贫血、出血和感染
D. 易形成血栓
E. 血红蛋白尿"晨重暮轻"

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是（）

A. 全血细胞减少
B. 酸溶血试验最具诊断价值
C. 糖溶血试验特异性最高
D. 蛇毒因子溶血试验阳性
E. 骨髓可表现增生低下

[单选题]男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）

A. 抗生素治疗
B. 糖皮质激素治疗
C. 输血
D. 骨髓移植
E. 切除脾

[单选题]男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

A. 尿含铁血黄素（即Rous）试验（+）
B. 高铁血红蛋白血症
C. 网织红细胞升高
D. 血浆结合珠蛋白^{(haptoglobin)}降低
E. 血浆内游离血红蛋白升高

[单选题]女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb80g／L，WBC6.4×109/L，PLT30×109/L，网织红细胞0.082（8.2%），Coombs试验（+），PAIgG增高（）

A. 特发性血小板减少性紫癜
B. 血栓性血小板减少性紫癜
C. 溶血尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. Evans综合征

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