患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生

【名词&注释】

脑出血(cerebral hemorrhage)、腹膜炎(peritonitis)、软组织(soft tissue)、血友病B(hemophilia b)、凝血因子Ⅷ(humafac)、凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrate)、外祖父(grandfather)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)、临床表现特点、不明显(not obvious)

[填空题]患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父^{(grandfather)}自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

若诊断为血友病B，最佳治疗药物为

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学习资料：

[多选题]恶组在临床表现特点有

A. 截瘫
B. 肺部炎症的表现
C. 慢性腹膜炎表现
D. 黄疸
E. 皮下结节或溃疡

[多选题]原发性骨髓纤维化^{(primary myelofibrosis)}在哪种情况下，可用烷化剂治疗

A. 贫血严重时
B. 有显著的脾大而骨髓造血障碍不明显^{(not obvious)}
C. 不能做脾切除时
D. 纠正贫血无效
E. 白细胞和血小板明显增多

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