男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深

【名词&注释】

糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、不符合(inconformity)、羟化酶(hydroxylase)、羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)

[单选题]男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）

A. 3-β羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}
B. 11β-羟化酶^{(hydroxylase)}
C. 17-羟化酶^{(hydroxylase)}
D. 18-羟化酶^{(hydroxylase)}
E. 21-羟化酶^{(hydroxylase)}

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[单选题]患儿，2岁，因智力低下，不能行走来就诊。查体：头大，目光呆滞，面色苍黄，身长68cm，体重9kg，前囟未闭，腹胀，有脐疝，此患儿确诊应做下列哪项检查（）

A. 血清T3、T4测定
B. 甲状腺吸碘率测定
C. 骨骼X线摄片
D. 甲状腺V显像
E. 血清T4、TSH测定

[单选题]哪项不符合先天性甲状腺功能减低症（）

A. 嗜睡
B. 低体温
C. 腹胀、便秘
D. 生理性黄疸期延长
E. 出生体重小于正常新生儿

[单选题]糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生（）

A. 鼠尿味
B. 大蒜味
C. 烂苹果味
D. 肝臭
E. 腐烂味

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