患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周

【名词&注释】

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis)、巨细胞病毒感染(cytomegalovirus infections)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis)、住院治疗(hospitalization)、舞蹈病(chorea)、烦躁不安、呼吸道合胞病毒感染(respiratory syncytial virus infection)、淡红色(faint red)、风湿热关节炎、外周血淋巴细胞计数

[单选题]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG

A. A

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[单选题]不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C. Btk基因突变
D. γ-链（γC.基因突变
E. RAG-2基因突变

[单选题]下述不符合风湿热临床特点的是（）

A. 心脏炎
B. 关节畸形
C. 舞蹈病
D. 环形红斑
E. 皮下小结

[单选题]5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109 /L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）

A. 败血症
B. 幼年特发性关节炎
C. 系统性红斑狼疮
D. 川崎病
E. 风湿热

[单选题]男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L，CD4/CD3

A. 呼吸道合胞病毒感染^{(respiratory syncytial virus infection)}
B. 人类轮状病毒感染
C. 人类免疫缺陷病毒感染
D. 巨细胞病毒感染
E. 以上都不是

[单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 以上都不是

[单选题]2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色^{(faint red)}斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。

A. B

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