诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、波动性(volatility)、肌电图(electromyography)、肌酸激酶(creatine kinase)、正常人(normal)、脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)、发育畸形、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、不支持(not support)

[单选题]诊断重症肌无力通常主要依靠如下检查，但除外（）

A. 患者的病史和临床表现
B. 神经系统体检有疲劳试验阳性
C. 服用抗胆碱酯酶有效
D. 抗胆碱酯酶药物试验阳性
E. 脑脊液检查

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[单选题]关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）

A. 为常染色体显性遗传，发病性别无差异
B. 血肌酸激酶（CK）显著增高
C. 面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"
D. 病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉
E. 预后较好，生命年限接近正常人

[单选题]关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）

A. 周期性发作性四肢瘫
B. 近端重于远端，下肢重于上肢
C. 较少影响咀嚼肌、咽喉肌
D. 常见眼睑下垂，眼肌麻痹
E. 一般不影响呼吸肌，极严重时可累及

[单选题]诊断强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}临床表现具有重要的价值是哪项（）

A. 肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
B. 有智能减退
C. 叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"
D. 患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E. 有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等

[单选题]某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）

A. 低血钾型周期性瘫痪
B. 先天性肌强直
C. 原发性侧索硬化
D. 面肩肱型肌营养不良症
E. Duchenne型肌营养不良症

[单选题]下列哪项不支持^{(not support)}MG的诊断（）

A. 疲劳试验阳性
B. 高滴度的AChR抗体阳性
C. 神经重复频率刺激，低频使动作电位下降，高频使动作电位升高
D. 肌注新斯的明1～2mg，20min后肌力明显改善，可持续2h
E. 静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg，30s内肌力改善，并持续数分钟

[单选题]胆碱能危象的最主要原因是（）

A. 食物中胆碱的含量过高
B. 抗胆碱酯酶药量不足引起
C. 受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
D. 抗胆碱酯酶药物过量
E. 药物吸收过度

[多选题]重症肌无力患者可有下列哪些表现（）

A. 侵犯骨骼肌
B. 肌疲劳试验阴性
C. 晨轻暮重
D. 活动后加重、休息后减轻
E. 波动性肌无力

[多选题]Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）

A. 性染色体显性遗传
B. 周期性瘫痪
C. 肌强直
D. 发育畸形
E. 心律失常

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