2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，建

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、大多数(most)、自言自语(talk to oneself)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、恶性肿瘤发病率(cancer incidence)、脑电图改变(eeg changes)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，建议进行哪项智力筛查试验（）

A. 绘人测验
B. 50项测验
C. WPPSI
D. DDST
E. S-B智力量表

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[单选题]下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（）

A. 占小儿恶性肿瘤第1位
B. 大多数发生在中线部位
C. 以神经胶质细胞瘤最多见
D. 颅内压增高症状出现早
E. 定位症状少，易误诊

[单选题]以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 乙琥胺
D. 苯妥英钠
E. 拉莫三嗪

[单选题]吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）

A. 城市患儿较农村多见
B. 肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪
C. 脑神经很少受累
D. 球麻痹患儿死亡最主要的原因
E. 病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高

[单选题]神经纤维瘤病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。

A. B

[单选题]男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢^{(both lower limbs)}进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢^{(both lower limbs)}肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. D

[单选题]患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月冲头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变^{(eeg changes)}应是（）

A. 3Hz棘慢波
B. 0.5-2.5Hz多棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3／C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

[单选题]前囟早闭常见于（）

A. 脱水
B. 甲状腺功能低下
C. 小头畸形
D. 脑膜炎
E. Miller-Fisher综合征

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