与戈谢病密切相关的酶是（）

【名词&注释】

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、血循环(blood circulation)、脾肿大(splenomegaly)、戈谢病(gaucher disease)、密切相关(closely related)

[单选题]与戈谢病密切相关^{(closely related)}的酶是（）

A. 鞘磷酸脂酶
B. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C. 腺苷酸环化酶
D. 葡萄糖脑苷酶
E. 丙酮酸激酶

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[单选题]患儿，10个月，人工喂养，面色苍白，RBC2．1×1012／L，Hb70g／L，红细胞大小不等，以大红细胞为主，中性粒细胞分叶过多，5叶以上者>5％，骨髓中红系增生活跃，幼红细胞呈老浆幼核改变。最大可能的诊断是（）

A. 巨幼细胞性贫血
B. 骨髓增生异常综合征
C. 铁粒幼细胞性贫血
D. 缺铁性贫血
E. 生理性贫血

[单选题]患者，女，30岁，突然呕血，黑便，阴道出血及全身紫癜，伴发热及贫血。血液检查：Hb70g／L，RBC2．3×1012／L，WBC25×109／L，PLT38×109／L，此患者目前首选检查是（）

A. 骨髓涂片检查
B. 毛细血管脆性试验
C. Hams试验
D. Coombs试验
E. 染色体检查

[单选题]优球蛋白溶解时间（ELT）测定，需将受检血浆酸化（加入硼酸），其目的是（）

A. 沉淀血浆优球蛋白
B. 去除纤溶抑制物
C. 使纤溶激活物与纤维蛋白原结合
D. 去除纤溶酶原及其激活物
E. 以上均是

[单选题]明确诊断依赖VitK因子缺乏症必须进行下列试验，但除外（）

A. APTT、PT
B. 因子Ⅱ：C水平测定
C. 因子Ⅶ：C测定
D. 因子Ⅸ：C测定
E. 因子Ⅹ：C测定

[单选题]与无效造血过多有关的是（）

A. 转铁蛋白浓度过高
B. 铁蛋白浓度过高
C. 血清铁过高
D. 维生素B12供量过多
E. 幼红细胞成熟障碍

[单选题]同时存在贫血及脾肿大的是（）

A. 真性红细胞增多症
B. 缺铁性贫血
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 铁粒幼性贫血

[单选题]男，55岁，纳差，乏力，消瘦半年就诊；体检：面部呈暗红色，肝肋下1cm，脾肋下4．5cm，质硬无压痛；检验结果：血红蛋白195g／L，白细胞16．2×109／L，血小板450×109／L，HCT60％；骨髓检查示增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态异常，诊断为骨髓增生性疾病

A. A

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