4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯

【名词&注释】

内皮素(endothelin)、丙酮酸、心钠素(atrial natriuretic peptide)、糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、碳酸氢钠(sodium bicarbonate)、三氯化铁(ferric chloride)、氯化钠(sodium chloride)、发育不良、棕黄色(cocoa)、小剂量胰岛素静滴

[单选题]4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色^(cocoa)，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

A. A

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[单选题]患儿，2岁，因智力低下，不能行走来就诊。查体：头大，目光呆滞，面色苍黄，身长68cm，体重9kg，前囟未闭，腹胀，有脐疝，此患儿确诊应做下列哪项检查（）

A. 血清T3、T4测定
B. 甲状腺吸碘率测定
C. 骨骼X线摄片
D. 甲状腺V显像
E. 血清T4、TSH测定

[单选题]男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）

A. 骨发育不良
B. 粘多糖病
C. 甲状腺功能减低症
D. 苯丙酮酸尿症
E. 染色体病

[单选题]患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5-6岁，生长速度2～3cm/年，智力正常。

A. D

[单选题]血管内皮细胞分泌（）

A. 促红细胞生成素
B. 内皮素
C. 心钠素
D. 前列腺素
E. 肾素

[单选题]儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项治疗是错误的？（）

A. 常规使用碳酸氢钠溶液纠正
B. 见尿后补钾
C. 静脉输入0.9％氯化钠^{(sodium chloride)}溶液
D. 小剂量胰岛素静滴
E. 控制感染

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