结节性硬化症的癫痫发生率是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、学习成绩(learning achievement)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、红葡萄酒(red wine)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、视网膜血管瘤(retinal angioma)

[单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

A. 30%～50%
B. 40%～60%
C. 50%～70%
D. 60%～80%
E. 80%～90%

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[单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

[单选题]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

A. 小脑和脊髓
B. 小脑、脊髓和脑干
C. 小脑和大脑
D. 小脑、大脑和脑干
E. 小脑、大脑和脊髓

[单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的发病年龄为（）

A. 婴儿期
B. 儿童期
C. 青春期
D. 成年期
E. 老年期

[单选题]CharcotMarie-Tooth病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 腩面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

[多选题]共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的临床表现包括（）

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒^{(red wine)}色或紫红色扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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