患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查

【名词&注释】

营养不良(malnutrition)、原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia)、遗传性(hereditary)、反射亢进、基因携带者(gene carrier)、隐性遗传病(recessive hereditary disease)、继发性三叉神经痛(secondary trigeminal neuralgia)、神经系统变性疾病、脱髓鞘性疾病(demyelinating disease)、镇静药(sedatives)

[单选题]患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）

A. 脱髓鞘性疾病^{(demyelinating disease)}
B. 神经系统变性疾病
C. 营养和代谢障碍性疾病
D. 遗传性神经疾病
E. 血管性疾病

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[单选题]关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确（）

A. 为最常见的类型
B. 主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
C. 有明显的地理或种族差异
D. 女性为基因携带者
E. 1／3的患儿是DMD基因新突变所致

[单选题]继发性三叉神经痛^{(secondary trigeminal neuralgia)}与原发性三叉神经痛的最重要鉴别点（）

A. 有扳机点
B. 有其他神经系统体征
C. 常有牙疾患
D. 疼痛的程度
E. 卡马西平的治疗效果

[多选题]下列哪项因素可诱发癫痫：（）

A. 疲劳
B. 饥俄
C. 饮酒
D. 闪光
E. 停止治疗

[单选题]女性，40岁，进行性两下肢麻木及无力半年，伴背部疼痛就诊。体检：脐水平以下感觉减退，两下肢肌力4级，伴肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。此时患者的首要处理是（）

A. 给予镇静药^(sedatives)
B. 给予神经营养药
C. 加强功能锻炼
D. 尽快查明病因
E. 大剂量维生素、激素治疗

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