女孩，5岁半。1个月来精神欠佳，食欲减退，盗汗，体重下降，伴咳

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、腺苷脱氨酶(adenosine deaminase)、基因治疗(gene therapy)、过敏反应(allergic reaction)、变态反应(allergy)、依赖性(- dependent)、对症下药、粒细胞(granulocyte)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、阴性反应(negative reaction)

[填空题]女孩，5岁半。1个月来精神欠佳，食欲减退，盗汗，体重下降，伴咳嗽。有结核接触史。半个月前曾患麻疹。体检：一般情况可，颈部可及多个1cm×1cm淋巴结，质较硬，无压痛。两肺未闻及啰音，肝肋下2．5cm。PPD试验1：1000阴性，胸部X线检查示肺门淋巴结肿大。血沉40mm／h。

此患儿PPD试验出现阴性反应^{(negative reaction)}，最可能的原因是

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学习资料：

[多选题]腺苷脱氨酶(ADA)缺陷的临床表现有

A. 骨骼异常
B. 淋巴细胞数量减少
C. 常染色体隐性遗传
D. 免疫球蛋白进行性下降
E. 基因治疗是常规的治疗方案

[单选题]迟发型皮肤过敏反应代表

A. T细胞功能
B. B细胞功能
C. 自然杀伤细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒性效应
E. 中性粒细胞^{(granulocyte)}功能

[单选题]关于脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}，下列哪种说法不正确 ( )

A. 手术年龄以5～6岁以上为宜
B. 术后可根本上消除球形红细胞现象
C. 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
D. 术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁
E. 过早切除脾可能影响机体免疫功能

[单选题]在药物治疗中，临床医生应遵循的道德要求不包括的是

A. 对症下药、剂量适宜
B. 积极使用、贵重药物
C. 合理配伍、细致观察
D. 节约费用、公正分配
E. 严守法规、接受监督

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