5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半

【名词&注释】

地塞米松(dexamethasone)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、肺气肿(emphysema)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、放脑脊液、来自于(comes from)、强直性阵挛性癫痫、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、溶酶体病(lysosomal disease)、双下肢无力

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

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学习资料：

[单选题]热性惊厥发作中最首要的处理是（）

A. 给氧、保持气道通畅
B. 降低颅内压
C. 降低体温
D. 控制感染
E. 控制惊厥发作

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

A. 嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓
B. 昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝
C. 昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
D. 昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
E. 昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

[单选题]大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

A. 两侧椎动脉
B. 两侧颈内动脉
C. 豆纹动脉
D. Willi动脉环
E. 大脑前动脉

[单选题]女，6个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温39℃，呼吸50／min，双肺满布细小水泡音，心率140／min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

A. 腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B. 支气管肺炎合并高热惊厥
C. 毛细支气管炎合并心力衰竭
D. 毛细支气管炎合并高热惊厥
E. 支气管肺炎合并心力衰竭

[单选题]5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）

A. 血培养+药物敏感试验
B. 脑室穿刺
C. 硬膜下穿刺
D. X线颅骨摄片
E. 颅脑B超检查

[单选题]2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥（）

A. 物理降温
B. 立即腰穿放脑脊液
C. 地西泮缓慢静注止惊
D. 地塞米松静注
E. 甘露醇静推

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. B

[单选题]男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）

A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态

[单选题]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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