强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还

【名词&注释】

乙酰胆碱酯酶(acetylcholinesterase)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、肌无力(myasthenia)、面神经核(facial nucleus)、小舞蹈病(chorea minor)、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、多发病(frequently occurring illnesses)、继发性三叉神经痛(secondary trigeminal neuralgia)、原发性坐骨神经痛(sciatica)、风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)

[单选题]强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）

A. 肺部肿瘤
B. 胸腺增生或胸腺肿瘤
C. 其他自身免疫性疾病
D. 骨骼畸形
E. 秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等

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[单选题]有关阿尔茨海默病（AD）的病因、发病机制以下哪项错误（）

A. AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低
B. AD患者脑中某些神经递质的含量一般减少，如去NE、5-HT、谷氨酸等
C. AD发病与遗传因素有关，有家族史者其患病率为普通人群的3倍
D. 载脂蛋白E（APOE.基因是老年型AD的重要危险基因
E. 80％左右的AD患者为家族性常染色体显性遗传（FAD.的患者

[单选题]反复发作的周期性麻痹应做哪项检查（）

A. 胸部X线片
B. 血T3、T4检查
C. 头部CT
D. 尿常规
E. 血糖测定

[单选题]高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去（）

A. 肌强直
B. 眼睑痉挛
C. 持续数天或数天以上的无力发作
D. 显性遗传
E. 血钾和尿钾高

[单选题]肌无力危象的最主要原因是（）

A. 抗胆碱酯酶药物过量
B. 运动过多
C. 抗胆碱酯酶药量不足引起
D. 受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E. 睡眠障碍

[单选题]下列关于小舞蹈病的叙述错误的是（）

A. 约1/3患者有风湿性心肌炎^{(rheumatic myocarditis)}、风湿热等表现
B. 由于多发病^{(frequently occurring illnesses)}于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C. 部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加
D. CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E. 咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌

[单选题]皮质核束支配（）

A. 对侧三叉神经运动核
B. 双侧展神经核
C. 对侧面神经核全部
D. 同侧舌下神经核
E. 对侧疑核

[单选题]继发性三叉神经痛^{(secondary trigeminal neuralgia)}可检查（）

A. 颅底X线
B. 颅底CT
C. 脑MRI
D. 脑脊液
E. 以上都要

[单选题]原发性坐骨神经痛^(sciatica)的病因（）

A. 感染，寒冷
B. 腰椎间盘突出
C. 盆腔炎
D. 髋关节炎
E. 脊柱隐裂

[单选题]患者男，20岁，因“口角歪斜1天”来诊。1天前午睡时受凉，醒后发现口角歪斜。今日右眼闭合困难，流泪，右耳后疼痛。查体：右侧额纹变浅，右侧眼睑闭合不全，右侧鼻唇沟变浅，示齿口角偏向左侧，右侧其他脑神经检查未见异常；四肢肌力、肌张力正常，巴宾斯基征（－）。

A. B

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