Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

【名词&注释】

庆大霉素(gentamicin)、血脑屏障(blood-brain barrier)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、共济失调(ataxia)、自主神经功能紊乱(autonomic nervous dysfunction)、呼吸性碱中毒(respiratory alkalosis)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、第三代头孢菌素类、溶酶体病(lysosomal disease)、双下肢无力

[单选题]Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. A.溶酶体病^{(lysosomal disease)}B.过氧化物体病C.线粒体病D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.氨基酸、有机酸病

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[单选题]患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。

A. C

[单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. C

[单选题]下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

A. A.病前即有严重的语言发育迟缓B.惊厥反复发作，但不伴失语C.不伴有精神行为异常D.慢波睡眠期棘慢波持续发放E.发病后出现智力发育严重倒退

[单选题]有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A. A.好发于脊髓胸段B.脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪C.可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍D.常伴有暂时性自主神经功能紊乱E.典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪

[单选题]瑞氏综合征的正确治疗是（）

A. 每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B. 促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C. 积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D. 积极降低颅内压，控制脑水肿
E. 限制液体量，使血压保持在较低水平

[单选题]男孩9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）

A. 急性脊髓灰质炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 急性脊髓炎
D. 良性肌炎
E. 进行性肌营养不良

[单选题]病原菌不明的化脓性脑膜炎治疗首选（）

A. 第三代头孢菌素
B. 青霉素单用
C. 氯霉素+青霉素
D. 红霉素+氯霉素
E. 庆大霉素

[单选题]当出现以下哪一种情况时，要注意复杂性热性惊厥的可能性（）

A. 突发热性惊厥，惊厥前未发现有体温升高
B. 已经有3次类似发作史
C. 惊厥发作中大、小便失禁
D. 惊厥发作持续10分钟以上
E. 父母均有热性惊厥史

[单选题]关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）

A. 四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合征的主要表现
B. 最常见的临床类型是急性运动轴性神经根炎
C. 最主要的临床特征是进行性、弛缓性、非对称性的肢体瘫痪
D. 最常见的死亡原因为呼吸肌麻痹
E. 常出现持续性、顽固性的自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

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