神经内科专业知识题库2022脑变性疾病题库晋升职称在线题库(09月01日)

1. [单选题]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。

A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病

2. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. C

3. [单选题]属于神经系统变性疾病的是（）。

A. 帕金森病
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓空洞症
D. 脑淀粉样血管病
E. 周期性瘫痪

4. [单选题]帕金森病的产生是由于下列哪个递质系统受损所致？（）

A. 黑质-纹状体多巴胺能系统
B. 脑干网状结构肌碱能系统
C. 纹状体-黑质7-氨基丁酸能系统
D. 中缝核5-羟色胺能系统
E. 蓝斑上部去甲肾上腺素能系统

5. [单选题]肌萎缩侧索硬化的临床表现包括（）。

A. 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
B. 多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难^(dysphagia)，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存
C. 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
D. 多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难^(dysphagia)，发音障碍，但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存
E. 40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，一般并存相应部位的感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图

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