急性脊髓炎的典型临床表现为（）

【名词&注释】

可逆性(reversibility)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、大范围(large range)、年龄特征(age characteristics)、四肢无力(lamenitis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、感觉运动(sensorimotor)、发育畸形、视神经胶质瘤(optic glioma)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)

[单选题]急性脊髓炎的典型临床表现为（）

A. 截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
C. 截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
D. 偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
E. 四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

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[单选题]有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）

A. Millert-Fisher综合征为吉兰-巴雷的一种类型
B. 吉兰-巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关
C. 吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应
D. 吉兰-巴雷综合征以急性感觉运动^{(sensorimotor)}轴性神经炎多见
E. 吉兰-巴雷综合征可以同时出现脱髓鞘改变及轴索变性

[单选题]患儿女，12岁。1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 重症肌无力
E. 急性播散性脑脊髓炎

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]与成年人相比，惊厥在小儿时期有其年龄特征，但以下哪一条不是小儿的特点（）

A. 严重惊厥易导致脑损伤
B. 年龄越小惊厥发生率越高
C. 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态
D. 新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作
E. 引起惊厥的原因众多复杂

[单选题]原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

A. ACTH或泼尼松
B. 苯巴比妥
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 托吡酯

[单选题]关于多发性抽动正确的是（）

A. 该病呈慢性波动性病程，周期缓解及复发
B. 该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关
C. 运动性抽动由四肢开始逐渐波及各方面，出现耸肩、伸手臂、摇头、眨眼、张口等
D. 该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降
E. 发声性抽动的发生都晚于运动性抽动

[单选题]对判断颅内压增高价值最小的临床表现是（）

A. 血压不明原因突然增高
B. 意识不清
C. 瞳孔不等大
D. 呼吸节律不整
E. 瞳孔对光反射消失

[单选题]结节性硬化症遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确（）

A. 双侧对称性上睑下垂
B. 5～6岁为发病高峰
C. 儿童多见躯干四肢无力
D. 四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主
E. 可有眼球静止位置异常和活动受限

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