2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库易混易错每日一练(05月08日)

1. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

A. 大腿肌肉明显萎缩
B. 小腿肌肉明显萎缩
C. 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D. 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E. 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

2. [单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

A. 小脑
B. 脊髓的侧索和后索
C. 大脑
D. 脑干
E. 小脑，脑干

3. [单选题]Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）

A. 眼球水平震颤
B. 指鼻试验阳性
C. 跟膝胫试验阳性
D. 闭目难立征阳性
E. 下肢位置觉、振动觉减退

4. [多选题]共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的临床表现包括（）

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

5. [单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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