2022神经系统变性疾病题库全套模拟试题108

1. [单选题]不属于运动神经元病的是（）

A. 原发性侧索硬化
B. 进行性延髓麻痹
C. 遗传性共济失调^{(hereditary ataxia)}
D. 进行性脊肌萎缩症
E. 肌萎缩侧索硬化

2. [单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

A. 感觉障碍
B. 缓慢进行性病程
C. 上和下运动神经元性瘫痪并存
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

3. [单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

A. Cu/MnSOD1
B. Cu/ZnSOD1
C. Cu/MnSOD2
D. Cu/ZnSOD2
E. SOD

4. [单选题]混合型纹状体黑质变性主要表现为（）

A. 肌强直
B. 运动迟缓
C. 步态障碍
D. 共济失调
E. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

5. [单选题]下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）

A. 额颞叶痴呆
B. 血管性痴呆
C. 路易体痴呆
D. 帕金森病痴呆
E. Pick病

6. [单选题]诊断震颤麻痹^{(paralysis agitans)}最重要的依据是（）

A. 确切的病史及体征
B. 脑脊液检查
C. 头部CT
D. 头部MRI
E. 脑电地形图

7. [单选题]有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）

A. A.震颤，肌张力增高，慌张步态B.震颤，运动减少，面具脸C.震颤，肌张力增高，面具脸D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作E.震颤，肌张力增高，运动减少

8. [单选题]目前有关65岁以下帕金森病的治疗，首选药物为（）

A. 美多巴
B. 苯海索（安坦）
C. 金刚烷胺
D. 多巴胺受体激动剂
E. 多巴胺

9. [单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. C

10. [单选题]女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

A. C

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