2022儿内科(医学高级)题库原发性免疫缺陷病题库易错易混每日一练(04月19日)

1. [单选题]WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）

A. 慢性肉芽肿病
B. DiGeorgesyndrome
C. 严重联合免疫缺陷病
D. 湿疹血小板减少伴免疫缺陷
E. X-连锁无丙种球蛋白血症

2. [单选题]下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）

A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜^{(idiopathic thrombocytopenic purpura)}
D. 过敏性紫癜
E. 幼年特发性关节炎

3. [单选题]患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）

A. T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
B. 皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C. 白喉毒素^{(diphtheria toxin)}试验阴性，提示体液免疫缺陷
D. 对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病
E. 扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

4. [单选题]5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮^(thrush)3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮^(thrush)，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。

A. D

5. [多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. A, B, C, E

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