患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体

【名词&注释】

脑电图(eeg)、尿潴留(urinary retention)、语言障碍(language disorders)、主要原因(main cause)、单纯性(simple)、痉挛性(spastic)、芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢^{(both lower limbs)}进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢^{(both lower limbs)}肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

A. D

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[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点()

A. A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫C.病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

[单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥

[单选题]11个月婴儿，大哭后突然"上不来气"，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A. 儿童失神癫痫
B. 晕厥
C. 癔病
D. 抽动症
E. 屏气发作

[单选题]肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓灰质炎
D. 脑干脑炎
E. 重症肌无力（全身型）

[单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A. 早发现，早治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D. 医生指导与家庭训练相结合
E. 以上都正确

[单选题]氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）

A. 诱发癫痫
B. 呕吐、腹痛等消化道症状
C. 头晕、头痛、嗜睡
D. 急性肌张力不全
E. 皮疹

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