女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、骨髓移植(bone marrow transplantation)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、结缔组织(connective tissue)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、外周血涂片(peripheral blood smear)

[单选题]女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，HtGB58g／L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0．25，外周血涂片^{(peripheral blood smear)}成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性

A. E

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学习资料：

[单选题]以下疾病不属于血管外溶血的是（）

A. PNH
B. 自身免疫性溶血
C. 地中海贫血
D. 新生儿溶血
E. 异常血红蛋白病

[单选题]溶血性贫血在溶血发作期，网织红细胞计数为（）

A. 0.005
B. 0.015
C. 0.02
D. 0.02～0.04
E. 0.05～0.20

[单选题]关于温抗体自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

A. 系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B. 温抗体多为IgG
C. 可继发于结缔组织病
D. Coombs试验可以阴性
E. 禁用免疫抑制剂

[单选题]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是（）

A. 输注洗涤红细胞
B. 输注右旋糖酐
C. 应用糖皮质激素
D. 维A酸诱导
E. 骨髓移植

[单选题]遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括（）

A. 出血
B. 贫血和黄疸
C. 感染
D. 脾大
E. 急性左心衰

[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×10／L，PLT100×10／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

[单选题]男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×10／L，HGB70g／L，RBC5×10／L，PLT120×10／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素

A. C

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