关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

【名词&注释】

肝硬化(liver cirrhosis)、硬化性(sclerosing)、复方左旋多巴(compound levodopa)、遗传性(hereditary)、基底节区(basal ganglia region)、老年斑(senile plaque)、小舞蹈病(chorea minor)、急慢性(acute and chronic)、病患者(disease)

[单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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[单选题]下列哪种不是小舞蹈病^{(chorea minor)}诊断的主要根据（）

A. 儿童或青少年起病
B. 有链球菌感染史
C. 急慢性^{(acute and chronic)}起病的舞蹈动作
D. 肌张力低
E. 精神症状

[单选题]复方左旋多巴标准片的服药时间（）

A. 与三餐同服
B. 餐后立即服药
C. 餐后0.5小时服药
D. 餐前0.5小时或餐后1小时服药
E. 餐前1小时或餐后1.5小时服药

[单选题]PD患者黑质致密部残留神经元变性，胞质内出现特征性的嗜酸性包涵体为（）

A. Pick小体
B. CowdryA型包涵体
C. Lewy小体
D. 老年斑
E. Pale小体

[单选题]下列哪项是原发性震颤的临床特征（）

A. 常染色体隐性遗传
B. 震颤是唯一的症状
C. 主要为静止性震颤
D. 所有患者饮酒后症状加重
E. 所有患者饮酒后症状暂时减轻

[单选题]Wilson病患者^(disease)的饮食中应避免下列食物（）

A. 米饭
B. 香菇
C. 蔬菜
D. 鸡蛋
E. 肉类

[单选题]原发性扭转性肌张力障碍的致病基因为（）

A. UCH-L1
B. GCH-1
C. DYT-I
D. ATP7B
E. IT15

[单选题]亨廷顿病的遗传方式为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 目前尚不清楚

[单选题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。

A. D

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