2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库相关专业每日一练(06月15日)

1. [单选题]下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病（）

A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性硬化
C. 重症肌无力
D. 多发性肌炎
E. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}

2. [单选题]结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

A. 双侧基底节对称性钙化
B. 双侧小脑齿状核对称性钙化
C. 双侧半卵圆中心对称性钙化
D. 双侧额叶皮质钙化
E. 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

3. [单选题]头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 结节性硬化
C. 听神经^{(auditory nerve)}鞘瘤
D. 颅咽管瘤
E. 脑面血管瘤病

4. [多选题]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）

A. 共济失调多始于下肢
B. 遗传早现现象
C. Gower征
D. Babinski征阳性
E. CSF蛋白质增高

5. [多选题]共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的临床表现包括（）

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

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