男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、红细胞膜(erythrocyte membrane)、普鲁士蓝(prussian blue)、血循环(blood circulation)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、脾肿大(splenomegaly)、获得性溶血性贫血(acquired hemolytic anemia)

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大^{(splenomegaly)}；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。

A. C

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学习资料：

[单选题]下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是（）

A. A.遗传性红细胞增多症B.丙酮酸激酶缺陷症C.镰状细胞贫血D.不稳定血红蛋白病E.阵发性寒冷性血红蛋白尿症

[单选题]男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×109/L，血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血（）

A. G-6-PD缺乏症
B. 疟疾
C. PNH
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 阵发性冷性血红蛋白尿

[单选题]关于血浆结合珠蛋白（Hp）的说法不正确的是（）

A. Hp－Hb复合物被肝脏间质细胞清除
B. 是血管内溶血的一项敏感指标
C. 是肝脏合成的一种α球蛋白
D. Hp占血浆总蛋白量的1%
E. 是一种β－球蛋白

[单选题]一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
D. 大面积烧伤所致贫血
E. 镰形细胞型贫血

[单选题]诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验检查是（）

A. Ham试验
B. Coombs试验
C. Donath－Landsteiner试验
D. 免疫球蛋白测定
E. 血红蛋白电泳

[单选题]关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确（）

A. 用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素
B. 亦称Rous试验
C. 阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大
D. 阴性结果可排除血管内溶血存在
E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

[单选题]血浆游离Hb测定哪项错误（）

A. 在pH7.6左右
B. 在pH5.6左右
C. 于530nm处测吸光度
D. 正常参考值<50mg／L
E. 颜色变化是绿－蓝－紫红

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