女性，31岁，面色苍白，牙龈出血，月经量增多半年。检验：外周血

【名词&注释】

外周血(peripheral blood)、鼻出血(epistaxis)、尿常规(urine routine)、巨核细胞(megakaryocyte)、酸中毒(acidosis)、弱阳性(weak positive)、不同之处、戈谢病(gaucher disease)、中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase)、血常规检查(blood routine examination)

[单选题]女性，31岁，面色苍白，牙龈出血，月经量增多半年。检验：外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对计数15×109/L；分别在髂前上棘及髂后上棘进行骨髓穿刺，均有混血，胸骨柄穿刺显示有核细胞增生活跃，以晚幼红细胞及成熟淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是（）

A. 骨髓纤维化
B. 白细胞不增多性贫血
C. 再生障碍性贫血
D. SLE
E. 巨幼细胞性贫血

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[单选题]血友病A的病人治疗时应该输注的是（）

A. 抗血友病球蛋白制剂
B. 白蛋白
C. 肝素
D. 华法林
E. 血小板

[单选题]下列哪种疾病可见总铁结合力升高（）

A. 肾病综合征
B. 肝硬化
C. 缺铁性贫血
D. 恶牲肿瘤
E. 先天性转铁蛋白缺乏

[单选题]某男，50岁，腰背疼痛4月余，牙龈出血2周。查体：中度贫血貌，肝肋下1cm，脾肋下未扪及。实验室检查：血常规示Hb83g/L，WBC3.9×109/L，PLT51×109/L；尿常规示Pro（3+），ESR115mm/h，血钙3.2mmol/L，免疫全套示IgG48g/L，IgA22g/L，尿本-周蛋白（-）。骨骼X线检查：第1、3腰椎有楔形压缩，多根肋骨有虫蚀样破坏。该病人最可能的诊断为（）

A. 再生障碍性贫血
B. 骨转移癌
C. 多发性骨髓瘤
D. 肾小球酸中毒
E. 肾癌

[单选题]下列哪项符合尼曼一匹克细胞的细胞化学染色（）

A. POX染色呈阳性
B. SBB染色呈阴性
C. PAS染色泡壁呈弱阳性
D. ACP染色呈阳性
E. NAP染色呈阴性

[单选题]男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查^{(blood routine examination)}：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）

A. 地中海贫血
B. 血友病
C. 戈谢病^{(gaucher disease)}
D. 尼曼-匹克病
E. 再障

[单选题]接触系统的凝血因子是指（）

A. 因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ
B. 因子Ⅻ、Ⅺ、PK、HMWK
C. 因子Ⅷ、Ⅸ、PK、HMWK
D. 因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ
E. 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ

[多选题]下列哪些可作为PNH与再生障碍性贫血的鉴别（）

A. 酸溶血
B. 蔗糖溶血
C. 骨髓增生情况
D. 中性粒细胞碱性磷酸酶^{(neutrophil alkaline phosphatase)}染色
E. 有无黄疸、血红蛋白尿

[多选题]维生素B12缺乏所致巨幼细胞性贫血与叶酸缺乏所致巨幼细胞性贫血的不同之处是（）

A. 前者有神经症状，后者没有
B. 我国以前者少见，后者多见
C. 前者应当以肠道外方式给药治疗，后者一般采用口服方式给药治疗
D. 前者的发病机制是dTTP减少和丙酰辅酶A堆积，后者仅为dTTP减少
E. 前者核少浆老，后者核老浆少

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