糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是 ( )

【名词&注释】

阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia)、先天性心脏病(congenital heart disease)、心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)、右心室肥大(right ventricular hypertrophy)、原发性肺动脉高压、日内瓦协议(geneva agreements)、纽伦堡法典(nuremberg code)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、动脉血氧饱和度(arterial oxygen saturation)、四唑氮蓝试验(nitroblue tetrazolium test)

[单选题]糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是 ( )

A. 葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}
B. 肌磷酸化酶
C. 糖原合成酶
D. 肝磷酸化酶
E. 脱支酶

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学习资料：

[单选题]4岁女孩，自10个月起出现口唇青紫，哭闹后加剧，会走后常有蹲踞，平日少动。查体：胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，无震颤。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}85％。胸部X线片：心脏轻度增大，右心室增大，肺纹理减少，肺动脉段凹陷。心电图示右心室肥大。最可能的诊断是

A. 单纯肺动脉瓣狭窄
B. 艾森曼格综合征
C. 法洛四联症
D. 肺动脉瓣狭窄+房间隔缺损
E. 原发性肺动脉高压

[单选题]2岁小儿，发热12h，体温39℃，惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约3～4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体Ⅰ度，心率120／min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是

A. 热性惊厥
B. 中毒性脑病
C. 中枢神经系统感染
D. 癫痫
E. 脑性瘫痪

[多选题]通过尿有机酸分析有助于诊断

A. 糖原贮积症
B. 苯丙酮尿症
C. 神经节苷脂沉积病
D. 甲基丙二酸血症
E. 黏多糖病

[多选题]慢性肉芽肿病的诊断试验为

A. 化学发光试验
B. T细胞增殖功能
C. 四唑氮蓝试验^{(nitroblue tetrazolium test)}
D. 补体测定
E. 基因分析

[单选题]阵发性室上性心动过速患儿，病因多为 ( )

A. 先天性心脏病
B. 心内膜弹力纤维增生症
C. 预激综合征
D. 心肌炎
E. 无器质性心脏病

[单选题]下列关于预防医学的提法中，错误的是

A. 它以人群为主要研究对象
B. 它以环境-人群-健康为模式
C. 它以防治结合为指导思想
D. 它以生物医学、环境医学和社会医学等理论和方法，探讨疾病在人群中发生、发展和转归的特点
E. 它以达到预防疾病、促进健康和提高生命质量为目的

[单选题]人体实验应该得到受试者完全知情同意、并在没有任何压力和自愿的状态下进行这一原则最早出自

A. 1949年《医学伦理学日内瓦协议》
B. 1964年世界医学会《尔辛基宣言》
C. 1946年《纽伦堡法典^{(nuremberg code)}》
D. 1968年世界医学会《悉尼宣言》
E. 1975年世界医学会《东京宣言》

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