患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明

【名词&注释】

脱支酶(debranching enzyme)、进行性肌无力、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、4-葡萄糖苷酶、合成酶(synthase)

[填空题]　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

其发病机制主要是

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