男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持

【名词&注释】

地塞米松(dexamethasone)、不典型(atypical)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、规律性、无障碍(barrier-free)、呼吸器(respirator)、脑电图监护(electroencephalogram monitoring)、强直性阵挛性癫痫、站起来、阵挛性发作(clonic seizure)

[单选题]男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作^{(clonic seizure)}，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态

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[单选题]小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A. 高血压
B. 糖尿病
C. 脑白质营养不良
D. 感染免疫性疾病
E. 脑肿瘤

[单选题]2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）

A. 血管肌脂瘤
B. 星形细胞瘤
C. 咖啡牛奶斑
D. 横纹肌瘤
E. 纤维瘤

[单选题]男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

A. 20％甘露醇静脉注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松
B. 可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下
C. 监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D. 维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E. 在脑电图监护^{(electroencephalogram monitoring)}和人工呼吸器条件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低颅内高压

[单选题]男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。

A. B

[单选题]患儿女性，7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）

A. 眼肌型重症肌无力
B. 延髓型重症肌无力
C. 重症肌无力危象
D. 重症肌无力胆碱能危象
E. 重症肌无力反拗性危象

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