患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微

【名词&注释】

脱氢酶(dehydrogenase)、营养不良(malnutrition)、糖苷酶(glycosidase)、主要原因(main cause)、羟化酶(hydroxylase)、芳基硫酸酯酶A、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. A

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[单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. C

[单选题]患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. B

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