患儿男，5个月。突然出现呼吸困难、面色苍白、烦躁不安、心动过

【名词&注释】

β-葡萄糖苷酶(β-glucosidase)、心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)、泼尼松(prednisone)、呼吸困难(dyspnea)、甲状旁腺(parathyroid)、体质性性早熟(constitutional precocious puberty)、婴儿期(infancy)、烦躁不安、葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)、及时处理(timely treatment)

[单选题]患儿男，5个月。突然出现呼吸困难、面色苍白、烦躁不安、心动过速，可听到奔马律，肺部可闻及干、湿啰音，肝脏增大，X线检查示左心室肥大明显，左心缘搏动减弱。诊断为心内膜弹力纤维增生症。

A. D

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[单选题]关于新生儿低钙血症的治疗中，下列哪项不正确（）

A. A．用10%葡萄糖酸钙2ml/kg直接静脉推注
B. B．元素钙总量为每日25～35mg/kg
C. C．甲状旁腺功能不全患儿在口服钙剂同时还应用维生素D
D. D．在静脉注射钙的过程中，应注意心率＞80次/分
E. E．元素钙最大量为50～60mg/kg

[单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）

A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病

[单选题]发育最晚的系统为（）

A. A.神经系统B.淋巴系统C.呼吸系统D.生殖系统E.消化系统

[单选题]一新生儿于生后24小时内出现黄疸，最恰当的处理是（）

A. 正常现象，可暂时观察
B. 做细菌培养及药敏试验
C. 肝功血清学检查
D. 检测母子血型
E. 肝胆B超

[单选题]体质性性早熟的临床表现是()

A. 以男孩多见，占男孩性早熟的80％以上
B. 绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期^(infancy)发病者
C. 发育顺序与正常青春发育不同
D. 患儿身高及体重增长减慢
E. 骨龄发育落后

[多选题]肾病综合征治疗的基本原则（）

A. A.糖皮质激素治疗，必要时加免疫抑制剂B.适量优质蛋白，不需长期忌盐C.积极清除病灶，有感染及时处理^{(timely treatment)}D.首选泼尼松治疗E.除水肿严重者不需要长期卧床休息

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