患者女，64岁，因“躯干皮肤反复红斑、丘疹、渗出、脱屑3年”来诊

【名词&注释】

脑梗死(cerebral infarction)、老年性(senile)、异质性(heterogeneity)、腹股沟(inguinal)、下腹部(lower abdominal)、尿崩症(diabetes insipidus)、阵发性(paroxysmal)、混合性(mixed)、遗传性皮肤病(genodermatosis)、不规则的(irregular)

[单选题]患者女，64岁，因“躯干皮肤反复红斑、丘疹、渗出、脱屑3年”来诊。5年前诊断为“尿崩症”，一直口服“醋酸去氨加压素，每次4片，每日1次”治疗。查体：眼球轻度突出；双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音；双颌下、颈部可扪及粟粒大小结节，质中，移动性好；下腹部可触及一约15cm×5cm肿块，质硬，无压痛；双胫前及双足压凹性水肿。皮肤科查体：头皮、胸腹部粟粒至黄豆大小红斑、丘疹，其上覆油腻性的痂，双腋下、双乳下、腹股沟和会阴等皱褶部可见大小不等、形态不规则的^(irregular)糜烂面，表面有浆液性和血性液渗出，触痛明显。实验室检查：渗液培养等均无特殊。胸部CT：两肺间质性炎症改变，两侧胸腔积液，心包积液。颅脑CT：左侧基底核区及左额叶小片脑梗死，老年性脑改变。颅脑X线片：未见骨异常。组织病理学：角化过度、浅表溃疡、结痂，真皮浅层致密苔藓样以组织细胞为主的混合性^(mixed)炎细胞浸润，免疫组织化学示CD20（＋），CD45RO（－），CD1a（＋），S100（＋），DIF：IgG、IgM、IgA和C3均（－）。

A. E

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学习资料：

[单选题]关于遗传性大疱性表皮松解症，叙述正确的是（）。

A. 由于机体免疫功能紊乱致皮肤容易起水疱、大疱
B. 是一组以轻微摩擦或外伤后皮肤、黏膜水疱、大疱形成为特征的遗传性皮肤病^{(genodermatosis)}
C. 好发于头皮、躯干
D. 是一组性联遗传的皮肤病
E. 均由编码Ⅶ型胶原基因的突变引起，不具有遗传异质性

[多选题]关于毛母质瘤的组织病理学，叙述正确的有（）。

A. 瘤体境界清楚，无假包膜
B. 镜下瘤细胞有2型：一型为嗜酸粒细胞类似毛母质细胞；另一型为影子细胞
C. 间质纤维常有钙盐沉积，炎性细胞、异物巨细胞反应，部分有骨化
D. 囊肿型毛母质瘤易有嗜碱性细胞鳞化及瘤周黏液水肿
E. 通常肿瘤位于真皮深部或皮下

[单选题]患者女，41岁，因“四肢关节疼痛伴双手指肿胀、乏力半年”来诊。近1个月入冬后，双手阵发性^(paroxysmal)发白、发紫。查体：生命体征正常；左侧颈部淋巴结肿大；双手指肿胀如腊肠样，面部毛细血管扩张，四肢关节轻压痛。实验室检查：血常规：Hb87g/L；CK280U/L，LDH491.3U/L，ANA1∶80斑点型，抗RNP抗体（＋）。

A. D

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