患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现

【名词&注释】

免疫组化(immunohistochemistry)、周期性(periodicity)、物理疗法(physical therapy)、肌纤维(muscle fiber)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、阳性反应(positive reaction)、基因携带者(gene carrier)、脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy)、双下肢无力

[单选题]患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

A. B

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[单选题]在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的()

A. A．迄今无特异性治疗
B. B．增加营养，避免过劳和防止感染
C. C．物理疗法和矫形治疗对预防或改善畸形和挛缩无效
D. D．目前，基因疗法治疗Duchenne型肌营养不良尚未证实有效
E. E．对已怀孕的基因携带者^{(gene carrier)}进行产前基因检查，防止患儿出生

[单选题]患者躯干肌、四肢近端肌群被叩击锤叩出局部肌球，数秒钟后消失，该体征出现于()

A. A．进行性肌营养不良
B. B．强直性肌营养不良
C. C．多发性肌炎
D. D．低钾型周期性瘫痪
E. E．脊肌萎缩症^{(spinal muscular atrophy)}

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