21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）

【名词&注释】

酮症酸中毒(ketoacidosis)、先天性甲状腺功能减低症、家庭环境(family environment)、主要原因(main cause)、中枢性性早熟(central precocious puberty)、特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency)、身材矮小(short stature)、加压素(vasopressin)、肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)、周围性性早熟

[单选题]21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）

A. 外生殖器畸形
B. 失盐表现
C. 中枢性性早熟
D. 周围性性早熟
E. 早期睾丸明显增大

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学习资料：

[单选题]12岁男孩，出生时身长及体重正常，智力良好，家庭环境尚好，家长发现自幼生长慢于其他同龄儿童。母亲身高146cm。父亲身高167cm查体：身高-2．1SD，体重-1．8SD，心、肺、腹（-），双睾丸体积8ml，少许阴毛，骨龄12．5岁，生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是（）

A. 体质性青春期发育延迟
B. 家族性身材矮小^{(short stature)}
C. 宫内发育迟缓
D. 生长激素缺乏
E. 甲状腺功能低下

[单选题]患儿，女，10个月。因生后活动少，少哭，进食少，便秘来就诊。查体：头发稀少而干枯，发际较低，轻度贫血，眼睑浮肿，心率85／min，腹膨有脐疝。

A. E

[单选题]一男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。

A. E

[单选题]鉴别中枢性与肾性尿崩症^{(nephrogenic diabetes insipidus)}（）

A. 禁水试验
B. 血钠水平
C. 血渗透压
D. 尿渗透压与尿比重
E. 加压素^{(vasopressin)}试验

[单选题]关于生长激素缺乏症，错误的是（）

A. 特发性下丘脑、垂体功能障碍是生长激素缺乏的主要原因
B. 任何病变侵及下丘脑或垂体前叶时都可引起生长迟缓
C. 生长激素是由垂体前叶分泌的
D. 骨龄超前
E. 特发性生长激素缺乏症多见于男孩

[单选题]先天性甲状腺功能减低症（）

A. 智力正常
B. 四肢细长
C. 尿有鼠尿臭味
D. 高腭弓、通贯手
E. 嗜睡、腹胀、便秘

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