遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、痉挛性瘫痪(spastic paralysis)、肌萎缩症(muscular atrophy)、多基因病(polygenic disease)、红葡萄酒(red wine)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、青少年期(adolescence)、双下肢痉挛

[单选题]遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）

A. 小脑
B. 脊髓颈段
C. 脊髓胸段
D. 脊髓腰段
E. 脊髓骶段

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学习资料：

[单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

A. 大腿肌肉明显萎缩
B. 小腿肌肉明显萎缩
C. 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D. 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E. 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

[单选题]临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8

[单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 10岁以后
D. 出生后即有
E. 20岁以后

[单选题]关于Friedreich型共济失调下列哪项错误（）

A. 儿童或少年期起病
B. 呈常染色体隐性遗传
C. 自下肢向上肢发展的进行性共济失调
D. 明显的浅感觉障碍
E. 腱反射消失

[单选题]对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）

A. 单基因病
B. 多基因病
C. 染色体病
D. 线粒体病
E. 神经-肌肉接头病

[单选题]颜面部红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣最常见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

[多选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的临床表现包括（）

A. 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B. 常见于儿童期或青少年期^{(adolescence)}发病
C. 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形
D. 表现为双下肢痉挛性瘫痪
E. 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

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